超声诊断羊膜带综合征并发肢体-体腔顶综合畸形1例

症状37岁，孕22周，因“核磁共振检验行新生儿多发脊柱”出院。胎儿定期产前检验，TORCH、孕12周核磁共振检验、无创DNA检验均未推断出精神状态。反驳胎儿感染及有害物质接触史。夫妇两国身体健康，无大家族畸胎史。孕5产1，育有一女，体健，自然流产1次，人工流产2次。 核磁共振所见：颈椎多西北侧缺如，最宽西北侧地处额部，宽约2.8 cm，额部、颅顶后侧可见脑组织膨出，上方侧脑室增宽，宽1.6 cm，脉络丛可见，小脑延髓池不宽；上唇上方部、上牙槽骨及硬腭连续性当中断，右侧颚骨长约0.6 cm，上方颚骨不清；胎心渐进，可见四口心，胎胃可见，膀胱清晰，胎肝及胃冷水可见，脊柱显行清晰；从右胫骨尺桡骨可见、长度小于妊娠月份，从右手指骨显行得有完全，右手因胎位受限于，观察得有满意；右踝部局部变短，右足正常人结构消失，确有足趾结构；生殖口内可见多条随身携带状强回声漂浮，分布不渐进，部分与精神状态言语相连；疣随身携带近胎盘连接西北侧与强回声条随身携带相互绑，卷曲成团，疣动脉可有正常人，与腹壁上连接确有精神状态，S/D=2.4。 核磁共振检验：新生儿多发脊柱（颈椎多西北侧局部缺失、部分伴脑膨出，上方侧脑室增宽，唇腭裂，一侧颚骨缺如，从右胫骨尺桡骨短，手脚、右足畸形意味著），回避生殖随身携带综合性征（amniotic band syndrome，ABS）合并言语-体口壁上综合性脊柱（limb-body wall complex，LBWC）（见图1）。 孕妇1都将于辅大引产，娩出脊柱新生儿与术前核磁共振检验完全一致。 争辩 ABS的病因广受争议，从发病机制上有外因论、肇因论及微血管论3种论点。1987年Allen等提出的微血管论视为与众不同的微血管破坏导致新生儿器官缺失。1930年Steeter等提出的肇因论视为在生殖口及胎盘分化过程当中，致畸血案导致了ABS，生殖随身携带是伴随展现。1965年Torpin等提出的外因论视为，生殖粘连随身携带是妊娠更早生殖鞘受压造成的，新生儿通过生殖受压西北侧驶出绒毛膜口当中，粗糙的绒毛膜与新生儿受压或新生儿吞下生殖随身携带，继而消失相应部位的脊柱。 并不一定新生儿的头颅、颜面部和言语脊柱均意味著由生殖随身携带的绑等作用造成，该孕妇的多次宫内手术史意味著是激起生殖鞘受压的原因之一，符合Torpin提出的外因论；疣随身携带近胎盘连接西北侧与生殖随身携带相互绑，意味著影响新生儿血供，进而激起各种脊柱，这可以用Allen提出的微血管论来解释。核磁共振检验是检验新生儿ABS最直观、有用的方法，不仅可推断出新生儿的结构精神状态，而且对脊柱的比较严重层面可以做出辨别，并可动态病状的发展，对减少出生缺陷儿及降低终止妊娠风险，有着重要意义。 完整当中有：马姣姣,田艳,梁威马逊,赵玉珍.核磁共振检验生殖随身携带综合性征并发言语-体口壁上综合性脊柱1举例[J].当中日友好医院学报,2018,32(04):251+257.